Новости
Американские медики впервые идентифицировали двух человек, которые, как предполагается, стали жертвами хронической изнуряющей болезни (CWD) — прионного заболевания, превращающего оленей в подобие зомби. Описывающую эти случаи статью опубликовал научный журнал Neurology.
Оба случая были зафиксированы в 2022 году. «Нулевым пациентом» стал 72-летний охотник, который употреблял мясо оленей из районов, где распространена CWD. В последние недели жизни он стал агрессивным, у него появились признаки деменции. Медики диагностировали спорадическую форму болезни Крейтцфельдта — Якоба (БКЯ), которая имеет схожие симптомы.
Второй случай также зафиксировали у охотника, употреблявшего мясо оленей. Его заболевание тоже было похоже на болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Это редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается разновидностью губчатой энцефалопатии.
Некоторые разновидности прионов, приводящих к болезни Крейтцфельдта — Якоба, невозможно отличить от возбудителей CWD без детального анализа, который в данных случаях не проводился. Тем не менее авторы работы считают, что это позволяет сделать вывод в пользу версии, что охотники стали жертвами CWD. В то же время они признают, что утверждать это со стопроцентной уверенностью нельзя.
Эксперименты на животных ранее показали, что CWD может передаваться не только оленям, но и другим видам, включая обезьян и мышей.
CWD опасна, неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Остановить ее распространение крайне трудно: патоген может годами сохраняться в грязи или на поверхностях и способен выдержать радиацию, нагревание до 600 градусов и обработку формальдегидом или другими дезинфицирующими средствами. Болезнь поражает мозг оленей, после чего те становятся сонливыми, начинают спотыкаться и чахнут. Зараженных животных отличает пустой бессмысленный взгляд, из-за которого CWD называют болезнью оленей-зомби.
Губчатая энцефалопатия принадлежит к медленным инфекциям и характеризуется поражением центральной нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем, со 100-процентным летальным исходом.
Возбудителем этой группы заболеваний являются прионы — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот. Заболевание ведет к деградации умственных и физических способностей с образованием в коре больших полушарий огромного количества отверстий, в связи с чем головной мозг под микроскопом при аутопсии напоминает губку (отсюда название «губчатая»). Болезнь нарушает функционирование головного мозга: прогрессируют ухудшение памяти и координации, у человека наступают личностные расстройства.